ຊຸດ Ataxia: ນອກເໜືອໄປຈາກ cerebellum - ລັກສະນະທີ່ບໍ່ແມ່ນມໍເຕີ ແລະ ການດູແລຫຼາຍລະບົບໃນ ataxia ທາງພັນທຸກໍາ

ມື້ນີ້ພວກເຮົາຈະມາສົນທະນາກ່ຽວກັບຫົວຂໍ້ທີ່ນອກເໜືອໄປຈາກ cerebellum, ລັກສະນະທີ່ບໍ່ແມ່ນການເຄື່ອນໄຫວ, ແລະການດູແລລະບົບທັງສອງຢ່າງໃນພະຍາດ ataxia ທາງພັນທຸກໍາ. Chris, ຂອບໃຈທີ່ເຂົ້າຮ່ວມກັບພວກເຮົາ.

ດຣ. ຄຣິສໂຕເຟີ ສະຕີເຟນ: ສະບາຍດີ Orlando. ຂອບໃຈທີ່ເຊີນຂ້ອຍມາ, ແລະ ມັນດີຫຼາຍທີ່ໄດ້ເຫັນເຈົ້າຫຼັງຈາກຄວາມສຳເລັດຂອງພວກເຮົາໃນ [00:01:00] ທີ່ Houston ທີ່ MDS-PAS.

ອາຈານ Orlando Barsottini: ສົມບູນແບບ. ຄຣິສ ຄຳຖາມທຳອິດຂອງຂ້ອຍ, ພວກເຮົາຮູ້ອາການຂອງການເຄື່ອນໄຫວຂອງ ataxia, ແຕ່ອາການທີ່ບໍ່ແມ່ນການເຄື່ອນໄຫວມັກຈະບໍ່ໄດ້ຮັບການຍອມຮັບ ແລະ ລາຍງານໜ້ອຍ. ອາການທີ່ບໍ່ແມ່ນການເຄື່ອນໄຫວອັນໃດທີ່ຄົນເຈັບ ແລະ ແພດໝໍຄວນຮັບຮູ້?

ດຣ. ຄຣິສໂຕເຟີ ສະຕີເຟນ: ແນ່ນອນ. ຂ້າພະເຈົ້າໝາຍຄວາມວ່າ, ມັນເປັນພື້ນທີ່ທີ່ສຳຄັນຫຼາຍ ແລະ ບໍ່ແປກໃຈເລີຍ, ຄ້າຍຄືກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງການເຄື່ອນໄຫວອື່ນໆ ເຊັ່ນ ພະຍາດ Parkinson, ອາການຜິດປົກກະຕິທາງພັນທຸກຳແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບອາການທີ່ບໍ່ແມ່ນການເຄື່ອນໄຫວຫຼາຍຢ່າງ, ເຊິ່ງສາມາດລົບກວນ, ເຮັດໃຫ້ພິການ. ສົ່ງຜົນກະທົບຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຕໍ່ຄຸນນະພາບຊີວິດ. ອາການທາງດ້ານສະຕິປັນຍາ ແລະ ຈິດປະສາດແມ່ນພົບຫຼາຍ ແລະ ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ມັກຈະເກີດຂຶ້ນຫຼັງຈາກອາການຜິດປົກກະຕິ ແລະ ຕໍ່ມາໃນໄລຍະການເປັນພະຍາດ.

ເຖິງແມ່ນວ່າຈະມີ ataxia ບາງຢ່າງເຊັ່ນ SCA48 ບ່ອນທີ່ສິ່ງນີ້ສາມາດເປັນລັກສະນະໃນຕອນຕົ້ນ, ແຕ່ນັ້ນແມ່ນສິ່ງທີ່ຄວນລະວັງ. ໜ້າທີ່ການຮັບຮູ້ມັກຈະກ່ຽວຂ້ອງກັບ [00:02:00] ໂຣກ cerebellar cognitive effective syndrome ໃນ ataxia ທາງພັນທຸກໍາ, ກົງກັນຂ້າມກັບການອີງໃສ່ ແລະ ກ່ຽວກັບການປິ່ນປົວ, ສິ່ງນີ້ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວຄ້າຍຄືກັນກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງດ້ານສະຕິປັນຍາທີ່ເສື່ອມໂຊມອື່ນໆ. ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງຈິດກໍ່ເປັນເລື່ອງທີ່ພົບເລື້ອຍຫຼາຍ, ບໍ່ວ່າຈະເປັນໂຣກ cerebellar cognitive affective syndrome, CCS, ຫຼື ປະຕິກິລິຍາຕໍ່ຄວາມກັງວົນກ່ຽວກັບການເຄື່ອນໄຫວ, ການຫຼຸດລົງ ແລະ ຄວາມຢ້ານກົວຕໍ່ອະນາຄົດ, ເຊິ່ງເປັນທີ່ເຂົ້າໃຈໄດ້ຫຼາຍ. ແທ້ຈິງແລ້ວ, ອາການຊຶມເສົ້າໄດ້ຖືກພົບເຫັນວ່າມີຢູ່ໃນ 17% ໃນກຸ່ມ SCA ຂະໜາດໃຫຍ່, ແລະສູງເຖິງ 36% ໃນ ataxia ຂອງ Friedreich. ອາການທາງຈິດສາມາດປິ່ນປົວໄດ້ໂດຍນັກປະສາດວິທະຍາ ຫຼື ຜູ້ປະຕິບັດທົ່ວໄປຂອງຄົນເຈັບ, ຫຼື PCP ຫຼື ໂດຍຈິດແພດ. ແລະເຊັ່ນເຄີຍ, ແພດໝໍຄວນສອບຖາມກ່ຽວກັບຄວາມຄິດຢາກຂ້າຕົວຕາຍ ເພາະວ່ານີ້ແມ່ນສາເຫດຂອງການເສຍຊີວິດທີ່ສາມາດປ້ອງກັນໄດ້ຢ່າງຊັດເຈນ ແລະ ຄວນເຮັດດ້ວຍຄວາມລະມັດລະວັງ, ແຕ່ຄວນເຮັດໂດຍທົ່ວໄປ. ແລະແນ່ນອນວ່າການປະຕິບັດທາງດ້ານຄລີນິກຂອງຂ້ອຍ, ຂ້ອຍຖາມກ່ຽວກັບແນວຄິດຢາກຂ້າຕົວຕາຍພ້ອມກັບອາການຊຶມເສົ້າ, ຄວາມກັງວົນ, ແລະໂຣກຈິດໃນຄົນເຈັບທີ່ມີບັນຫາການເຄື່ອນໄຫວທັງໝົດຂອງຂ້ອຍ. ພື້ນຖານຂອງວິທີການທາງດ້ານຄລີນິກຂອງຂ້ອຍ.

ບໍ່ມີຄຳແນະນຳການປິ່ນປົວສະເພາະສຳລັບພະຍາດ ataxia ທາງພັນທຸກຳ [00:03:00] ນອກຈາກຢາ citalopram ອາດຈະເປັນທີ່ນິຍົມໃຊ້ໃນການປິ່ນປົວ SCA3, ຍ້ອນວ່າມີຫຼັກຖານກ່ອນການທົດລອງທາງຄລີນິກບາງຢ່າງສຳລັບເລື່ອງນັ້ນ. ຂ້າພະເຈົ້າຍັງຢາກເວົ້າວ່າຢາປິ່ນປົວໂຣກສະໝອງຄວນຫຼີກລ່ຽງຖ້າເປັນໄປໄດ້, ເນື່ອງຈາກມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ໂຣກ tardive syndromes ແລະໂຣກ Parkinson ທີ່ເກີດຈາກຢາ, ເຊິ່ງສາມາດເຮັດໃຫ້ພາບທາງດ້ານຄລີນິກສັບສົນ ແລະຍັງເຮັດໃຫ້ອາການຂອງລະບົບການເຄື່ອນໄຫວຮ້າຍແຮງຂຶ້ນ.

ການກ້າວໄປສູ່ພະຍາດທາງຈິດແມ່ນຫາຍາກແຕ່ສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້ໃນບາງຊະນິດຍ່ອຍ ແລະ ບໍ່ຄ່ອຍຈະເຮັດໃຫ້ພະຍາດທີ່ກ້າວໜ້າໃນ FA ສັບສົນ, ແລະ ດັ່ງນັ້ນ, ຖ້າທ່ານເຫັນສິ່ງນີ້ໃນ FA, ແລະ ມັນບໍ່ແມ່ນພະຍາດທີ່ກ້າວໜ້າໃນໄລຍະຕົ້ນໆຂອງພະຍາດ, ທ່ານຄວນຊອກຫາສາເຫດອື່ນໆ, ການໃຊ້ສານເສບຕິດ ແລະ ສິ່ງອື່ນໆທີ່ຄ້າຍຄືກັນ. ດັ່ງທີ່ຂ້າພະເຈົ້າໄດ້ສົນທະນາກັນ, ຢາຕ້ານໂຣກຈິດຄວນຈະຢູ່ໃນປະລິມານທີ່ມີປະສິດທິພາບຕໍ່າສຸດ. ແນ່ນອນວ່າມັນງ່າຍກວ່າທີ່ຈະຫຼີກລ່ຽງສິ່ງນັ້ນເມື່ອປິ່ນປົວອາການຊຶມເສົ້າ ຫຼື ຄວາມກັງວົນ. ມັນຍາກທີ່ຈະຫຼີກລ່ຽງສິ່ງນັ້ນເມື່ອທ່ານກຳລັງເບິ່ງພະຍາດທາງຈິດ, ແລະ ຂ້າພະເຈົ້າຢາກເວົ້າວ່າຢາທີ່ເໝາະສົມເຊັ່ນໃນພະຍາດ Parkinson ຄວນເປັນຢາເຊັ່ນ quetiapine ຫຼື clozapine. ແລະ ໃນຂະນະທີ່ບໍ່ມີຂໍ້ມູນສຳລັບການໃຊ້ pimavanserin, ເຊິ່ງໄດ້ຮັບການອະນຸມັດຈາກ FDA ສຳລັບການປິ່ນປົວ [00:04:00] ພະຍາດທາງຈິດໃນພະຍາດ Parkinson, ໂດຍໃຫ້ຂໍ້ມູນ ແລະ ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງລະບົບປະສາດອື່ນໆ, ນັ້ນອາດຈະເປັນການພິຈາລະນາທີ່ສົມເຫດສົມຜົນສຳລັບການໃຊ້ນອກປ້າຍຊື່.

ຄວາມອິດເມື່ອຍແມ່ນອີກບັນຫາໜຶ່ງທີ່ໃຫຍ່ຫຼວງ. ມັນຍັງເປັນເລື່ອງທຳມະດາ ແລະ ກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມຮຸນແຮງຂອງພະຍາດກ່ຽວກັບລະບົບປະສາດ, ແຕ່ມັນກໍ່ມີຫຼາຍປັດໄຈ. ແລະ ຂ້າພະເຈົ້າຢາກເວົ້າວ່າອາການທາງຈິດກໍ່ມີບົດບາດໃນເລື່ອງນີ້ເຊັ່ນກັນ. ສານກະຕຸ້ນສາມາດຖືກພິຈາລະນາສຳລັບເລື່ອງນີ້ ຍ້ອນວ່າກຸ່ມຂອງພວກເຮົາກຳລັງສືບສວນຢູ່.

ຄວາມຜິດປົກກະຕິດ້ານການນອນກໍ່ເປັນບັນຫາທີ່ເກີດຂຶ້ນເລື້ອຍໆ. ແລະໃນຂະນະທີ່ຄວາມຜິດປົກກະຕິດ້ານພຶດຕິກຳການນອນຫຼັບ REM ສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້ໃນພະຍາດ ataxia ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດ Parkinsonism. SCA3 ແມ່ນພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ, ແຕ່ຍັງສາມາດມີຢູ່ໃນ SCA2 ແລະ SCA1. ດັ່ງນັ້ນ, ເຈົ້າຄວນຖາມກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້ ແລະ ປິ່ນປົວເມື່ອມີຄວາມກ່ຽວຂ້ອງ ໃນແງ່ຂອງວິທີການຂອງຂ້ອຍ, ຂ້ອຍມັກຈະເລີ່ມຕົ້ນດ້ວຍປະລິມານ melatonin ຕໍ່າ ແລະ ເພີ່ມຂຶ້ນຄືກັບທີ່ຂ້ອຍເຮັດໃນຄົນເຈັບທີ່ເປັນພະຍາດ Parkinson ແລະ ເຮັດໃຫ້ຢາ benzodiazepines ກາຍເປັນພະຍາດທີ່ຮ້າຍແຮງຫຼາຍ ເນື່ອງຈາກຜົນຂ້າງຄຽງທີ່ມີຢູ່.

ສະນັ້ນ, ທ່ານຕ້ອງເອົາເລື່ອງນັ້ນໄວ້ໃນໃຈນຳ, ແລະ ນັ້ນແມ່ນເຫດຜົນອີກຢ່າງໜຶ່ງທີ່ມັນສຳຄັນທີ່ຄວນແນະນຳໃຫ້ໃຊ້ຢາແກ້ອາການນອນບໍ່ຫຼັບ ແລະ ຄວາມຜິດປົກກະຕິກ່ຽວກັບການນອນໃນ [00:05:00] ພະຍາດທາງພັນທຸກຳທີ່ບໍ່ເຄື່ອນໄຫວ. ໂຣກຂາກະວົນກະວາຍຍັງພົບເລື້ອຍໂດຍສະເພາະໃນ SCA3. ສະນັ້ນອີກເທື່ອໜຶ່ງ, ທ່ານຄວນຖາມກ່ຽວກັບເລື່ອງນັ້ນ ແລະ ປິ່ນປົວຄືກັບທີ່ທ່ານເຮັດສຳລັບ RLS ໃນພະຍາດ Parkinson.

ກ້າວໄປສູ່ອາການຂອງລຳໄສ້ ແລະ ກະເພາະປັດສະວະ, ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ຍັງເປັນເລື່ອງທຳມະດາ ແລະ ໂດຍສະເພາະໃນພະຍາດ Friedreich's ataxia ບ່ອນທີ່ອາການທາງເດີນປັດສະວະສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້ເປັນຈຳນວນຫຼວງຫຼາຍ, ບາງທີອາດຈະສູງເຖິງ 80% ແລະ ອາການທາງເດີນປັດສະວະໃນ 64%. ເມື່ອປຽບທຽບກັນແລ້ວ, ມີ 15% ຂອງກຸ່ມ SCA ທີ່ມີອາການທາງເດີນປັດສະວະສ່ວນລຸ່ມ. ອາການທາງລະບົບປະສາດ, ໃນຂະນະທີ່ທ່ານອາດຈະເຊື່ອມໂຍງສິ່ງນີ້ກັບສະພາບການເຊັ່ນ MSA, ຍັງສາມາດເກີດຂຶ້ນໃນ CANVAS ໄດ້, ດັ່ງນັ້ນທ່ານຕ້ອງຈື່ໄວ້ວ່າ ແລະ ປິ່ນປົວຕາມທີ່ໄດ້ລະບຸໄວ້. ອາການທາງເພດຍັງມັກຈະຖືກລາຍງານໜ້ອຍ, ແລະ ຂ້າພະເຈົ້າຍັງຢາກເວົ້າວ່າຜູ້ໃຫ້ບໍລິການ ແລະ ແພດໝໍມັກຈະເຮັດວຽກທີ່ບໍ່ເໝາະສົມໃນການຖາມກ່ຽວກັບອາການທາງເພດ. ແຕ່ພວກມັນມັກຈະໂດດເດັ່ນທີ່ສຸດສຳລັບພະຍາດ Friedreich's ataxia ແລະ ພວກມັນຄວນໄດ້ຮັບການສອບຖາມ, ແຕ່ດ້ວຍຄວາມລະມັດລະວັງເພາະມັນສາມາດເປັນຫົວຂໍ້ທີ່ລະອຽດອ່ອນສຳລັບຄົນເຈັບ. ແລະ ທ່ານສາມາດໃຊ້ການປິ່ນປົວມາດຕະຖານ [00:06:00] ສຳລັບສິ່ງນັ້ນ, ລວມທັງຢາຍັບຍັ້ງ PD5, ເຊິ່ງສາມາດເປັນປະໂຫຍດ.

ພະຍາດເສັ້ນປະສາດມັກຈະພົບເລື້ອຍໃນຫຼາຍໆອາການ ataxia, ໃນຂະນະທີ່ອາການເຈັບປວດທາງລະບົບປະສາດໂດຍສະເພາະກ່ຽວຂ້ອງກັບ ataxia ທີ່ໂດດເດັ່ນ, SCA3 ແລະ SCA1, ແຕ່ຍັງກ່ຽວຂ້ອງກັບ ataxia recessive, Friedreich's ataxia ແລະ CANVAS.

ອາຈານ Orlando Barsottini: ໂດຍ, ສົມບູນແບບ. ຄຣິສ, ເຈົ້າໄດ້ກ່າວເຖິງຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງດ້ານສະຕິປັນຍາໃນໂຣກ ataxia, ເຈົ້າສາມາດສົນທະນາເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບໂຣກ cerebellar cognitive affected syndrome ແລະວິທີການລະບຸຄົນເຈັບເຫຼົ່ານີ້ໄດ້ບໍ?

ດຣ. ຄຣິສໂຕເຟີ ສະຕີເຟນ: ແນ່ນອນ. ແລະ ແທ້ໆແລ້ວຈຸດສຳຄັນຂອງສິ່ງນີ້ ແລະ ບ່ອນທີ່ສິ່ງນີ້ເລີ່ມຕົ້ນແມ່ນໃກ້ຊິດກັບບ້ານຫຼາຍ ເພາະວ່າໃນໂຣກສະໝອງນ້ອຍ, ໂຣກ CCS ຫຼື ໂຣກ Schmahmann ແມ່ນຜົນງານຕະຫຼອດຊີວິດຂອງເພື່ອນຮ່ວມງານຂອງຂ້າພະເຈົ້າ ດຣ. Jeremy Schmahmann, ແລະ ມັນເປັນຕົວແທນຂອງກຸ່ມຂອງທັງການຂາດດຸນທາງດ້ານສະຕິປັນຍາ ແລະ ອາລົມ ທີ່ເກີດຈາກພະຍາດຂອງສະໝອງນ້ອຍ. ແທ້ຈິງແລ້ວ, ໂຣກນີ້ສະທ້ອນໃຫ້ເຫັນເຖິງບົດບາດຂອງສະໝອງນ້ອຍນອກເໜືອຈາກການປະສານງານທາງດ້ານມໍເຕີ [00:07:00], ແລະ ໂດຍສະເພາະແມ່ນການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງມັນໃນໜ້າທີ່ທາງປັນຍາທີ່ສູງຂຶ້ນໂດຍຜ່ານການເຊື່ອມຕໍ່ກັບພື້ນທີ່ prefrontal, parietal, ແລະ frontal temporal cortical. ສິ່ງສຳຄັນ, ທາງດ້ານ neuroanatomical, ນີ້ແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບບາດແຜ ຫຼື ພະຍາດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບສະພາບແວດລ້ອມຂອງ lobe ດ້ານຫຼັງຂອງ cerebellum ແລະ ສະທ້ອນເຖິງມໍເຕີເຊັນເຊີດ້ານໜ້າ. ກົງກັນຂ້າມກັບຄວາມແຕກຕ່າງລະຫວ່າງທາງດ້ານສະຕິປັນຍາ ແລະ ອາລົມ. ໃນຂະນະທີ່ lobe ສະເພາະໄດ້ຖືກເຊື່ອມໂຍງກັບໂດເມນທາງດ້ານສະຕິປັນຍາ ແລະ ປະສິດທິພາບທີ່ແຕກຕ່າງກັນ.

ສະນັ້ນ, ເມື່ອເວົ້າເຖິງ CCS, ລັກສະນະຫຼັກປະກອບມີໜ້າທີ່ບໍລິຫານເຊັ່ນ: ການວາງແຜນ, ການປ່ຽນຊຸດ, ຄວາມຄ່ອງແຄ້ວໃນການເວົ້າ, ການໃຊ້ເຫດຜົນແບບບໍ່ມີຕົວຕົນ, ແລະ ຄວາມຊົງຈຳໃນການເຮັດວຽກ. ນອກຈາກນີ້, ຄວາມຫຍຸ້ງຍາກກ່ຽວກັບການຮັບຮູ້ທາງພື້ນທີ່ລວມທັງຄວາມຊົງຈຳການຈັດລະບຽບທາງສາຍຕາ ແລະ ການຂາດດຸນດ້ານພາສາ.

ອາການທາງລະບົບປະສາດຍັງສາມາດປະກອບມີການປ່ຽນແປງບຸກຄະລິກກະພາບພ້ອມກັບການຫຼຸດຄວາມປະທັບໃຈ ຫຼື ພຶດຕິກຳທີ່ບໍ່ເໝາະສົມ ພ້ອມກັບຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການຄວບຄຸມຄວາມສົນໃຈ, ການຄວບຄຸມອາລົມ, ພະຍາດ OCD, ຄວາມຄິດ ຫຼື ການກະທຳທີ່ຄອບງຳ ແລະ ບີບບັງຄັບ, ໂຣກອອທິຊຳ ​​[00:08:00] ຫຼື ໂຣກຈິດ. ແຕ່ລະດ້ານທີ່ແຕກຕ່າງກັນເຫຼົ່ານີ້ສາມາດມີທັງດ້ານບວກ ແລະ ດ້ານລົບ, ເຊິ່ງສາມາດມີຢູ່ ແລະ ຖືກກຳນົດວ່າເປັນຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຄວາມຄິດ ແລະ ດັ່ງທີ່ທ່ານສາມາດຈິນຕະນາການໄດ້, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງຈິດທາງດ້ານສະຕິປັນຍາອື່ນໆ, ອາການເຫຼົ່ານີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ພິການຫຼາຍ ແລະ ປະກອບສ່ວນຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຕໍ່ການເຈັບເປັນ.

ໂຊກດີທີ່ຍັງມີມາດຕະຖານທີ່ເປັນປະໂຫຍດໃນການລະບຸ CCS ເຊິ່ງໄດ້ຖືກເຜີຍແຜ່ໂດຍກຸ່ມຂອງພວກເຮົາ ລວມທັງມາດຕະຖານ CCS ເຊິ່ງໄດ້ຖືກເຜີຍແຜ່ໃນປີ 2017 ແລະບໍ່ດົນມານີ້ ແມ່ນມາດຕະຖານ Cerebellar Neuropsychiatric Rating Scale ຫຼື CNRS ເຊິ່ງໄດ້ຖືກເຜີຍແຜ່ໃນປີ 2025 ເຖິງແມ່ນວ່າມັນໄດ້ຖືກນໍາໃຊ້ມາຕັ້ງແຕ່ປີ 2016. ແລະນັ້ນແມ່ນແບບສອບຖາມຜູ້ສັງເກດການ ຫຼື ຜູ້ດູແລ. ເຊິ່ງໄດ້ຖືກພົບເຫັນວ່າມີປະໂຫຍດຫຼາຍສໍາລັບການກວດຫາອາການທາງຈິດປະສາດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ CCS. 

ອາຈານ Orlando Barsottini: ໂດຍ, ຄຣິສ, ນອກເໜືອໄປຈາກລະບົບປະສາດສ່ວນກາງແລ້ວ ມີອາການຫຼາຍຢ່າງທີ່ເກີດຂຶ້ນໃນພະຍາດ ataxia ບໍ?

ດຣ. ຄຣິສໂຕເຟີ ສະຕີເຟນ: ດີ, ນີ້ແມ່ນ [00:09:00] ຄຳຖາມທີ່ສຳຄັນອີກອັນໜຶ່ງ. ໃນຂະນະທີ່ຂ້ອຍຢາກເວົ້າວ່າ ອາການຜິດປົກກະຕິທາງພັນທຸກໍາ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນອາການຜິດປົກກະຕິຂອງ Friedreich, ແມ່ນຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຫຼາຍລະບົບທີ່ແທ້ຈິງ, ສິ່ງນີ້ອາດຈະມີຢູ່ໃນອາການຜິດປົກກະຕິທາງພັນທຸກໍາທີ່ແຕກຕ່າງກັນຫຼາຍຢ່າງ. ບ່ອນທີ່ອາການຕ່າງໆຂະຫຍາຍອອກໄປໄກກວ່າລະບົບປະສາດສ່ວນກາງ ແລະ ສາມາດນໍາໄປສູ່ການເຈັບເປັນ ຫຼື ແມ່ນແຕ່ການເສຍຊີວິດ. ດັ່ງນັ້ນ, ການຮັບຮູ້ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ ແລະ ການກວດຫາສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນມີຄວາມສໍາຄັນຫຼາຍ, ເພາະວ່າອາດຈະມີການປິ່ນປົວທີ່ມີປະສິດທິພາບ ຫຼື ກົນລະຍຸດການຄຸ້ມຄອງທີ່ສາມາດຫຼຸດຜ່ອນອາການທາງລະບົບເຫຼົ່ານີ້ໄດ້.

ໃນການສົນທະນາກ່ຽວກັບສິ່ງເຫຼົ່ານີ້, ກ່ອນອື່ນໝົດພວກເຮົາຕ້ອງເວົ້າກ່ຽວກັບອາການຂອງຫົວໃຈ, ເຊິ່ງໂຊກບໍ່ດີທີ່ພົບເລື້ອຍຫຼາຍໃນ ແລະ ບໍ່ຄ່ອຍມີຢູ່ໃນ ataxia ໃນໄລຍະຕົ້ນໆ ເຊັ່ນ: ບາງທີອາດເປັນ SCA7 ທີ່ເກີດຂຶ້ນໃນໄລຍະຕົ້ນໆ. ພະຍາດ Refsum ແລະ ຄວາມຜິດປົກກະຕິອື່ນໆທີ່ຫາຍາກທີ່ສຸດ. ແລະ ການສຸມໃສ່ອາການຂອງຫົວໃຈ FA ເກີດຂຶ້ນໃນຄົນເຈັບເຖິງ 85% ທີ່ເປັນພະຍາດ cardiomyopathy ແລະ ພະຍາດຫົວໃຈ, ເຊິ່ງເປັນສາເຫດຕົ້ນຕໍຂອງການຕາຍ, ແລະ ເຖິງ 62% ຂອງການເສຍຊີວິດຈາກ FA ບໍ່ວ່າຈະເປັນຫົວໃຈລົ້ມເຫຼວ ຫຼື ຫົວໃຈເຕັ້ນຜິດປົກກະຕິ. ແລະ ດັ່ງນັ້ນ, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍ [00:10:00] ທີ່ຄົນເຈັບ Friedreich's ataxia ຄວນມີການຕິດຕາມຫົວໃຈເປັນປະຈຳດ້ວຍການກວດສຸຂະພາບຢ່າງໜ້ອຍປະຈຳປີ, ແລະ ຍັງກ່ຽວຂ້ອງກັບການປິ່ນປົວຄວາມດັນເລືອດ, ການປ່ຽນແປງວິຖີຊີວິດ, ອຸປະກອນຕ່າງໆຕາມຄວາມເໝາະສົມ, ແລະ ແມ່ນແຕ່ໃນບຸກຄົນທີ່ເລືອກກໍ່ພິຈາລະນາການຜ່າຕັດປ່ຽນຫົວໃຈ. ມັນຍັງເປັນທີ່ໜ້າສັງເກດວ່າມີລາຍງານເບື້ອງຕົ້ນທີ່ໜ້າຊົມເຊີຍກ່ຽວກັບການທົດລອງການປິ່ນປົວດ້ວຍ gene ສຳລັບ cardiomyopathy ແລະ FA ເຊິ່ງກໍ່ເປັນສິ່ງທີ່ໜ້າໝັ້ນໃຈເຊັ່ນກັນ.

ອາການຂອງລະບົບຕ່ອມไร้ท่อ (Endocrine) ແມ່ນການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງຫຼາຍລະບົບທີ່ສຳຄັນອີກອັນໜຶ່ງ. ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວລວມມີພະຍາດເບົາຫວານ, ເຊິ່ງເປັນລັກສະນະຂອງ FA, ເຊິ່ງມັນສາມາດມີຢູ່ໃນເຖິງ 30%. ແລະ ເປັນທີ່ເຂົ້າໃຈໄດ້ວ່າສິ່ງນີ້ສາມາດປະກອບສ່ວນເຮັດໃຫ້ເກີດການເຈັບເປັນ. ແລະຍັງມີສາເຫດທີ່ຫາຍາກເຊັ່ນໂຣກ Wolfram, ບໍ່ວ່າຈະກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດເບົາຫວານ insipidus ຫຼືບໍ່. ດັ່ງນັ້ນ, ໃນຖານະທີ່ເປັນນັກປະສາດວິທະຍາ, ຜູ້ດູແລຄົນເຈັບ FA ຄວນຮັບປະກັນວ່າພວກເຂົາໄດ້ຮັບການກວດ hemoglobin A1C ປະຈຳປີ. ຖ້າທ່ານກວດພົບພະຍາດເບົາຫວານ, ທ່ານຄວນປິ່ນປົວສິ່ງນີ້ໄວເທົ່າທີ່ຈະໄວໄດ້. ເມື່ອປຽບທຽບກັນ, hypogonadotropic [00:11:00] hypogonadism ແມ່ນມີລັກສະນະກ່ຽວຂ້ອງກັບ Gordon Holmes ແລະໂຣກທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ ແລະຄວນໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວເຊັ່ນກັນ. ອາການຂອງກ້າມຊີ້ນ ແລະກະດູກເຊັ່ນ: scoliosis ເປັນທີ່ຮູ້ຈັກກັນດີວ່າເຮັດໃຫ້ຄົນເຈັບ Friedreich's ataxia ສ່ວນໃຫຍ່ມີຄວາມສັບສົນ ແລະ ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຕີນເຊັ່ນ pes cavus ແມ່ນພົບເລື້ອຍ. ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ສາມາດມີຢູ່ໃນ ataxia ທາງພັນທຸກໍາອື່ນໆຈໍານວນໜ້ອຍ, ແຕ່ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະຕ້ອງການການແກ້ໄຂດ້ວຍການຜ່າຕັດ.

ການສູນເສຍສາຍຕາຍັງເປັນລັກສະນະຫຼັກໃນ SCA7 ບ່ອນທີ່ມີການເສື່ອມສະພາບຂອງກະດູກຄໍນຽວ-ກ້ານ, ແຕ່ມັນຍັງພົບເລື້ອຍໃນໂຣກ Friedreich's ataxia ບ່ອນທີ່ມີການເສື່ອມສະພາບຂອງສາຍຕາ. ຍັງມີຢູ່ໃນໂຣກ Wolfram ແລະ ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງໄມໂທຄອນເດຣຍ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໜ້າເສຍດາຍ, ໃນປະຈຸບັນຍັງບໍ່ມີການປິ່ນປົວທີ່ມີປະສິດທິພາບສຳລັບການສູນເສຍສາຍຕາທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບໂຣກເສື່ອມສະພາບທາງພັນທຸກໍາເຫຼົ່ານີ້, ແຕ່ແນ່ນອນວ່າມີຄວາມຫວັງສໍາລັບອະນາຄົດ, ແລະໂດຍສະເພາະແມ່ນການປິ່ນປົວເຊັ່ນການປິ່ນປົວດ້ວຍພັນທຸກໍາ.

ການສູນເສຍການໄດ້ຍິນຍັງສາມາດກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດ Friedreich's ataxia ແລະພະຍາດອື່ນໆອີກສອງສາມຢ່າງ. ໂດຍສະເພາະ, ຂ້າພະເຈົ້າຂໍເນັ້ນໃສ່ SCA 36 ແລະພະຍາດ mitochondrial. ແລະສິ່ງນີ້ສາມາດປິ່ນປົວໄດ້ຄືກັບທີ່ທ່ານເຮັດກັບພະຍາດທາງການໄດ້ຍິນອື່ນໆ, ດ້ວຍເຄື່ອງຊ່ວຍຟັງ, ການຂະຫຍາຍສຽງ [00:12:00], ແລະການປູກຝັງ cochlear ຕາມທີ່ລະບຸໄວ້. ໃນທາງກົງກັນຂ້າມ, ການເຮັດວຽກຂອງຕັບທີ່ພວກເຮົາຮູ້ວ່າມັກຈະກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດ Wilson, ເຊິ່ງສາມາດມີອາການ ataxia. ຖອກທ້ອງຊໍາເຮື້ອແມ່ນອາການທົ່ວໄປຂອງຄວາມອ່ອນເພຍຂອງສະໝອງ ແລະພະຍາດໄຕ່ວາຍຍັງສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້ຍາກໃນພະຍາດ ataxia ທາງພັນທຸກໍາ. ເຊັ່ນໂຣກ myoclonus renal failure syndrome, ເຊິ່ງເກີດຈາກການກາຍພັນຂອງ SCAB2.

ການພິຈາລະນາທີ່ສຳຄັນອີກອັນໜຶ່ງແມ່ນວ່າມີໂຣກ ataxia ທາງພັນທຸກໍາໜ້ອຍຫຼາຍທີ່ອາດຈະມີຄວາມສ່ຽງເພີ່ມຂຶ້ນຕໍ່ການເປັນມະເຮັງ, ແຕ່ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຕ້ອງຮູ້ເຖິງສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ຖ້າທ່ານປິ່ນປົວຄົນເຈັບເຫຼົ່ານີ້. ໂດຍທົ່ວໄປທ່ານຈະຄິດເຖິງ ataxia-telangiectasia ແລະດັ່ງນັ້ນ, ຖ້າທ່ານມີຄົນເຈັບທີ່ເປັນ AT ທ່ານຄວນຈຳກັດປະລິມານການສຳຜັດກັບລັງສີທີ່ເຂົາເຈົ້າມີເພື່ອການກວດສອບ. ຕົວຢ່າງ, ໃຊ້ MRI ຖ້າເປັນໄປໄດ້ກົງກັນຂ້າມກັບ CT ຫຼືແມ່ນແຕ່ຮູບລັງສີທຳມະດາ. ແລະພວກມັນຄວນໄດ້ຮັບການຕິດຕາມຢ່າງໃກ້ຊິດ, ລວມທັງມະເຮັງທີ່ແຕກຕ່າງກັນ ແລະ ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວຢ່າງຮຸນແຮງຍ້ອນວ່າຄົນເຈັບສາມາດເປັນມະເຮັງ lymphoma, leukemia, ມະເຮັງອະໄວຍະວະແຂງ [00:13:00] ແລະພະຍາດອື່ນໆທີ່ຄ້າຍຄືກັນ. ແລະຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ຄ້າຍຄືກັບ AT ທີ່ເກີດຈາກການປ່ຽນແປງຂອງ MRE11, ມັນຍັງສາມາດກ່ຽວຂ້ອງກັບມະເຮັງ lymphoid, ໃນຂະນະທີ່ມະເຮັງ myeloid ສາມາດກ່ຽວຂ້ອງກັບ ataxia ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ 79 L ຫຼື SCA49, ເຖິງແມ່ນວ່າມັນເປັນຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ. ຂ້າພະເຈົ້າຂໍແນະນຳໃຫ້ທ່ານເບິ່ງອາການ ataxia ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຫຼາຍລະບົບທີ່ແຕກຕ່າງກັນເຫຼົ່ານີ້ຢູ່ໃນບົດວິຈານທີ່ດີເລີດບາງຢ່າງທີ່ຜະລິດໂດຍເພື່ອນຮ່ວມງານຂອງຂ້າພະເຈົ້າ, Malco Rossi ແລະ Jose Luis Pedroso, ຜູ້ທີ່ໄດ້ສະເໜີບົດວິຈານເຫຼົ່ານີ້ຈຳນວນໜຶ່ງ ແລະ ມີປະໂຫຍດຫຼາຍສຳລັບຂ້າພະເຈົ້າໃນຫຼາຍປີທີ່ຜ່ານມາ.

ອາຈານ Orlando Barsottini: ໂດຍ, Chris, ຂອບໃຈສຳລັບຄຳຕອບທີ່ຄົບຖ້ວນ. ຄຳຖາມອີກອັນໜຶ່ງ, Chris, ການດູແລແບບຫຼາຍສາຂາວິຊາສຳລັບພະຍາດທາງພັນທຸກຳຄວນຈະເຂັ້ມງວດກວ່ານີ້ແນວໃດ. ເຈົ້າ ແລະ ກຸ່ມຂອງເຈົ້າທີ່ Harvard ໄດ້ແນະນຳ ຫຼື ແນະນຳຫຍັງແດ່?

ດຣ. ຄຣິສໂຕເຟີ ສະຕີເຟນ: ແນ່ນອນ, ແລະ ນີ້ບໍ່ແມ່ນເລື່ອງໃໝ່ສຳລັບພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ ataxia, ແຕ່ມັນມີຢູ່ໃນກໍລະນີຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງລະບົບປະສາດໃດໆ [00:14:00] ແລະ ຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ຫາຍາກ ແລະ ສັບສົນໂດຍສະເພາະເຊັ່ນ: ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ ataxia. ສິ່ງທີ່ພວກເຮົາຕ້ອງຈື່ໄວ້ຢູ່ທີ່ນີ້ແມ່ນວ່າ ເຊັ່ນເຄີຍ, ຄົນເຈັບແມ່ນຈຸດໃຈກາງຂອງທີມງານຄຸ້ມຄອງໃດໆ. ແລະຫຼັງຈາກນັ້ນ, ກ່ຽວກັບການຄຸ້ມຄອງທາງການແພດ, ຕ້ອງມີຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານລະບົບປະສາດ ແລະ ໂດຍຫລັກການແລ້ວແມ່ນຕ້ອງການຄວາມຮູ້ກ່ຽວກັບການຄຸ້ມຄອງພະຍາດຂອງ ataxia ແລະ ຮ່ວມມືກັບແພດທົ່ວໄປຂອງຄົນເຈັບ. ເຊັ່ນດຽວກັນ, ອາດຈະຕ້ອງມີຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານການແພດອື່ນໆເພື່ອປຶກສາ ຫຼື ຈັດການອາການທາງລະບົບ, ດັ່ງທີ່ຂ້າພະເຈົ້າໄດ້ສົນທະນາກັບ, ຕົວຢ່າງ, ການຕິດຕາມຫົວໃຈທີ່ຈຳເປັນສຳລັບພະຍາດ Friedreich's ataxia. ເຊັ່ນດຽວກັນ, ພະຍາດຕາຄວນເບິ່ງຄົນເຈັບທີ່ມີ ຫຼື ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການສູນເສຍສາຍຕາ, ເຊັ່ນ SCA7. ຫຼື ຈິດຕະແພດ ຫຼື ຈິດຕະແພດປະສາດອາດຈະເປັນປະໂຫຍດຫຼາຍໃນການຈັດການອາການທາງຈິດທີ່ຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າ ເຊັ່ນດຽວກັນກັບນັກຈິດຕະບຳບັດ ແລະ ຜູ້ໃຫ້ບໍລິການສຸຂະພາບຈິດອື່ນໆ.

ບາງຄັ້ງຄາວ, ທ່ານອາດຈະຕ້ອງມີຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານການຜ່າຕັດເປັນສ່ວນໜຶ່ງຂອງທີມງານທີ່ອາດຈະຕ້ອງການ, ຕົວຢ່າງ, ໃນຮູບແບບຂອງການຜ່າຕັດກະດູກສຳລັບອາການແຊກຊ້ອນຂອງໂຣກກະດູກສັນຫຼັງໂຄ້ງໃນ FA ຫຼື ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງກົນຈັກອື່ນໆ [00:15:00]. ຂ້າພະເຈົ້າຍັງຢາກເວົ້າວ່າແພດການແພດທາງດ້ານຮ່າງກາຍ ແລະ ແພດຟື້ນຟູສຸຂະພາບສາມາດເປັນປະໂຫຍດຫຼາຍເພາະວ່າພວກເຂົາສາມາດຊ່ວຍຊີ້ນຳການຟື້ນຟູເພື່ອໃຫ້ການປະກອບສ່ວນທາງການແພດທີ່ສຳຄັນໃນກໍລະນີການຟື້ນຟູສຸຂະພາບທີ່ສັບສົນ, ເຊິ່ງສາມາດລະບຸລັກສະນະຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີໂຣກທາງພັນທຸກໍາບາງຄົນໂດຍສະເພາະໃນພາຍຫຼັງ.

ກ້າວຕໍ່ໄປ, ອີກດ້ານໜຶ່ງ, ນອກເໜືອໄປຈາກການດູແລທາງການແພດ, ຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານການຟື້ນຟູສຸຂະພາບ, ເຊິ່ງມີຄວາມຈຳເປັນສຳລັບການຈັດການອາການ ataxia ແມ່ນການປິ່ນປົວຟື້ນຟູ, ເຊິ່ງຂ້າພະເຈົ້າຢາກເວົ້າວ່າຄວນເປັນການປິ່ນປົວແບບຮັກສາຕະຫຼອດໄລຍະຂອງພະຍາດ. ສະນັ້ນ, ບໍ່ພຽງແຕ່ຫຼັກສູດດຽວ. ໜຶ່ງແລະເຮັດແລ້ວ. ແຕ່ການຟື້ນຟູຄວນມີຢູ່ຕະຫຼອດໄລຍະຂອງພະຍາດດ້ວຍການປະເມີນຄືນໃໝ່ເປັນໄລຍະ ແລະ ການປິ່ນປົວທີ່ເໝາະສົມເມື່ອອາການຫຼຸດລົງ. ສະນັ້ນ, ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ລວມມີການປິ່ນປົວທາງດ້ານຮ່າງກາຍ ຫຼື ການປິ່ນປົວທາງດ້ານຮ່າງກາຍໂດຍສະເພາະເພື່ອເຮັດວຽກກ່ຽວກັບການເພີ່ມຄວາມສົມດຸນ, ການເສີມສ້າງ ແລະ ການຍືດ, ແຕ່ຍັງມີການປິ່ນປົວດ້ວຍອາຊີບເພື່ອເຮັດວຽກກ່ຽວກັບຄວາມຊຳນານດ້ວຍມື, ກິດຈະກຳໃນຊີວິດປະຈຳວັນ, ADLs, IDLs ແລະ ການດັດແປງເຄື່ອງໃຊ້ໃນການກິນອາຫານ, [00:16:00] ປາກກາ, ເຄື່ອງມືໃນຄົວເຮືອນອື່ນໆ, ແຕ່ຍັງລວມທັງການປິ່ນປົວດ້ວຍການປາກເວົ້າເພື່ອເຮັດວຽກກ່ຽວກັບ dysarthria, ຄວາມເຂົ້າໃຈໃນການປາກເວົ້າ, ແລະ dysphagia ເພື່ອເຮັດວຽກກ່ຽວກັບຍຸດທະສາດການກືນທີ່ປອດໄພ. ແລະຍັງມີອຸປະກອນການສື່ສານຊ່ວຍເຫຼືອ ແລະ ເສີມສ້າງເມື່ອຄວາມຜິດປົກກະຕິໃນການປາກເວົ້າຂອງຄົນເຈັບຮ້າຍແຮງຫຼາຍຈົນພວກເຂົາມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການສື່ສານຄວາມຕ້ອງການ ແລະ ຄວາມປາຖະໜາຂອງພວກເຂົາ.

ມັນຍັງມີຄວາມສຳຄັນທີ່ຈະຮັບຮູ້ວ່າໃນຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງພັນທຸກໍາໃດໆ, ທີ່ປຶກສາທາງພັນທຸກໍາແມ່ນສະມາຊິກທີ່ສໍາຄັນຫຼາຍຂອງທີມຍ້ອນວ່າພວກເຂົາໃຫ້ການໃຫ້ຄໍາປຶກສາທາງພັນທຸກໍາ ແລະ ການສົນທະນາກ່ຽວກັບການວາງແຜນຄອບຄົວ, ແລະ ພວກເຂົາສາມາດມີຄວາມສໍາຄັນຫຼາຍໃນການຕັດສິນໃຈທີ່ຫຍຸ້ງຍາກເຫຼົ່ານີ້ສໍາລັບສະມາຊິກໃນຄອບຄົວ ແລະ ເຂົ້າໃຈຄວາມສ່ຽງສໍາລັບຄົນລຸ້ນຕໍ່ໄປ ແລະ ສໍາລັບສະມາຊິກໃນຄອບຄົວຄົນອື່ນໆ. ການດູແລແບບບັນເທົາອາດຈະຕ້ອງການສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຢູ່ໃນສະພາບການຂອງພະຍາດທີ່ຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າ. ນອກຈາກນີ້, ວຽກງານສັງຄົມສົງເຄາະແມ່ນມີຄວາມສໍາຄັນຫຼາຍສໍາລັບຊັບພະຍາກອນການໃຫ້ຄໍາປຶກສາ ແລະ ການສະໜັບສະໜູນຄອບຄົວ, ແລະ ນັ້ນຄວນຈະຜ່ານແພດທົ່ວໄປ ຫຼື ຕາມທີ່ໄດ້ລະບຸໄວ້ຜ່ານນັກປະສາດວິທະຍາຂອງຄົນເຈັບ.

ແລະມັນຍັງມີຄວາມສຳຄັນທີ່ຈະກ່າວເຖິງຊັບພະຍາກອນຂອງຊຸມຊົນ. ເຊັ່ນ: ກຸ່ມສະໜັບສະໜູນຄົນເຈັບທີ່ສຳຄັນ, ລວມທັງອົງການຈັດຕັ້ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ມູນນິທິ Ataxia ແຫ່ງຊາດ [00:17:00] ໃນສະຫະລັດ ຫຼື ທີ່ Ataxia UK ໃນສະຫະລາຊະອານາຈັກ ແລະ ອົງການຈັດຕັ້ງສະເພາະອື່ນໆທີ່ຢູ່ໃນແຕ່ລະປະເທດ. ການບໍລິການຂອງພວກເຂົາສາມາດປະກອບມີການສະໜອງກຸ່ມສະໜັບສະໜູນຄົນເຈັບ ແລະ ຜູ້ດູແລ, ການປະຊຸມ, ເຊື່ອມຕໍ່ຄົນເຈັບ ແລະ ຄອບຄົວ ເຊັ່ນ: ກອງປະຊຸມປະຈຳປີຂອງມູນນິທິ Ataxia ແຫ່ງຊາດ. ພວກເຂົາຜະລິດຂໍ້ມູນທາງການແພດທີ່ເຂົ້າໃຈໄດ້ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ ataxia, ແລະ ການອັບເດດທາງດ້ານຄລີນິກ ແລະ ການຄົ້ນຄວ້າໃນບັນດາການບໍລິການອື່ນໆຈຳນວນຫຼາຍທີ່ພວກເຂົາໃຫ້.

ອາຈານ Orlando Barsottini: ໂດຍ, ຄຣິສ, ມີຫຼັກຖານສຳລັບການອອກກຳລັງກາຍໃນການປິ່ນປົວໂຣກ ataxia ບໍ?

ດຣ. ຄຣິສໂຕເຟີ ສະຕີເຟນ: ສະນັ້ນແມ່ນແລ້ວ, ມີ. ແລະສ່ວນໃຫຍ່ຂອງສິ່ງນີ້ກ່ອນທີ່ຈະມີຫຼັກຖານສະເພາະກ່ຽວກັບ ataxia ຫຼາຍຂຶ້ນແມ່ນມາຈາກຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງການເຄື່ອນໄຫວອື່ນໆເຊັ່ນພະຍາດ Parkinson, ບ່ອນທີ່ມີຫຼັກຖານເພີ່ມຂຶ້ນ, ສະໜັບສະໜູນການອອກກຳລັງກາຍ ແລະ ການຟື້ນຟູເພື່ອຊະລໍຄວາມຄືບໜ້າຂອງພະຍາດ. ແລະໃນຄວາມເປັນຈິງ, ໃນປັດຈຸບັນໃນພະຍາດ Parkinson, ການອອກກຳລັງກາຍແມ່ນການປິ່ນປົວດຽວທີ່ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າສາມາດຊະລໍຄວາມຄືບໜ້າຂອງພະຍາດໄດ້. ແຕ່ມັນຍັງມີຄວາມສຳຄັນເພີ່ມຂຶ້ນສຳລັບການປິ່ນປົວ cerebellar ataxia.[00:18:00] 

ການທົດລອງຄວບຄຸມແບບສຸ່ມບາງອັນທີ່ສະແດງໃຫ້ເຫັນຜົນປະໂຫຍດທີ່ມີຄວາມໝາຍ. ຖ້າທ່ານກຳລັງເວົ້າກ່ຽວກັບເຫດຜົນທີ່ອາດຈະເປັນແນວນີ້, ຄຳອະທິບາຍທີ່ເປັນໄປໄດ້ລວມມີການໃຊ້ປະໂຫຍດຈາກຄວາມຍືດຫຍຸ່ນຂອງລະບົບປະສາດໂດຍການປະຕິບັດໜ້າວຽກກ່ຽວກັບການເຄື່ອນໄຫວຊ້ຳແລ້ວຊ້ຳອີກ ຫຼື ການປ້ອງກັນອາການທີ່ຮ້າຍແຮງຂຶ້ນໂດຍຄົນເຈັບທີ່ມີສະພາບຮ່າງກາຍ ແລະ ຄວາມອົດທົນຫຼາຍຂຶ້ນ. ສະນັ້ນ, ໃນແງ່ຂອງຫຼັກຖານ, ການທົດລອງທາງຄລີນິກຫຼາຍສູນທີ່ຈັດພິມໃນວາລະສານ Neurology ໃນປີກາຍນີ້ກ່ຽວຂ້ອງກັບກຸ່ມຄົນເຈັບທີ່ມີ ataxia ທາງພັນທຸກໍາ 71 ຄົນ ທີ່ຖືກມອບໝາຍໃຫ້ອອກກຳລັງກາຍນອກໂຮງໝໍເປັນເວລາຫົກອາທິດ, ຕາມດ້ວຍໂຄງການອອກກຳລັງກາຍຢູ່ເຮືອນເປັນເວລາ 24 ອາທິດ, ລວມທັງການດຸ່ນດ່ຽງ ແລະ ການອອກກຳລັງກາຍແບບແອໂຣບິກ ກົງກັນຂ້າມກັບກິດຈະກຳປົກກະຕິຂອງເຂົາເຈົ້າ. ແລະ ສິ່ງນີ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງຄວາມຮຸນແຮງຂອງ ataxia ທີ່ດີຂຶ້ນ ແລະ ຄວາມເປັນເອກະລາດດ້ານໜ້າທີ່, ເຊິ່ງຕົວຈິງແລ້ວໄດ້ຮັບການຮັກສາໄວ້ໃນ 30 ອາທິດ. ຕໍ່ມາ, ການທົດລອງອີກອັນໜຶ່ງທີ່ປຽບທຽບຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນສູງຢູ່ເຮືອນ, ຂ້ອຍເນັ້ນໜັກເຖິງການຝຶກອົບຮົມແບບແອໂຣບິກຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນສູງກັບການຝຶກອົບຮົມການດຸ່ນດ່ຽງ. ພົບວ່າການຝຶກອົບຮົມແບບແອໂຣບິກຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນສູງນີ້ໄດ້ປັບປຸງອາການຂອງ ataxia, ຄວາມອ່ອນເພຍ ແລະ ຄວາມແຂງແຮງຂອງແອໂຣບິກຫຼາຍກວ່າການຝຶກອົບຮົມການດຸ່ນດ່ຽງພຽງຢ່າງດຽວ. ແລະ ສິ່ງທີ່ໜ້າສັງເກດ, ສຳລັບຜູ້ທີ່ຢູ່ໃນ [00:19:00] ກຸ່ມແອໂຣບິກທີ່ສືບຕໍ່ຝຶກອົບຮົມເປັນປະຈຳ, ຜົນປະໂຫຍດເຫຼົ່ານີ້ຍັງຖືກຮັກສາໄວ້ທີ່ໜຶ່ງປີ. ສະນັ້ນ, ນີ້ຊີ້ໃຫ້ເຫັນວ່າພວກເຮົາສາມາດຟື້ນຟູສຸຂະພາບທີ່ມີຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນສູງໄດ້, ສະນັ້ນພວກເຮົາກຳລັງເວົ້າເຖິງການອອກກຳລັງກາຍຫ້າມື້ຕໍ່ອາທິດແມ່ນເປັນປະໂຫຍດ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນອາການ ataxia ອື່ນໆ, ການອອກກຳລັງກາຍທີ່ບໍ່ຄ່ອຍເກີດຂຶ້ນກໍ່ຍັງເປັນປະໂຫຍດ. ສະນັ້ນ, ເຖິງແມ່ນວ່າທ່ານບໍ່ສາມາດອອກກຳລັງກາຍທີ່ມີຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນສູງນີ້ໄດ້, ເຊິ່ງແນ່ນອນວ່າອາດຈະບໍ່ແມ່ນສຳລັບທຸກຄົນ, ແລະມັນອາດຈະເປັນໄປບໍ່ໄດ້ໃນອາການ ataxia ທີ່ກ້າວໜ້າກວ່າ, ການອອກກຳລັງກາຍທີ່ບໍ່ຄ່ອຍເກີດຂຶ້ນກໍ່ຍັງໃຫ້ຜົນປະໂຫຍດ. ນອກຈາກນັ້ນ, ຂ້າພະເຈົ້າຍັງແນະນຳໃຫ້ສົ່ງເສີມການປະຕິບັດຕາມ. ພວກເຂົາຄວນພະຍາຍາມເຮັດໃຫ້ການອອກກຳລັງກາຍມ່ວນຊື່ນ, ແລະນີ້ອາດເປັນຍຸດທະສາດທີ່ເປັນປະໂຫຍດ.

ສະນັ້ນ, ມີຂໍ້ມູນບາງຢ່າງໂດຍໃຊ້ວິດີໂອເກມເຊິ່ງອາດຈະເປັນປະໂຫຍດ. ຂ້ອຍມັກຈະສະໜັບສະໜູນການລວມເອົາຮູບແບບການອອກກຳລັງກາຍທີ່ຫຼາກຫຼາຍ, ລວມທັງການຝຶກອົບຮົມການດຸ່ນດ່ຽງ ແລະ ການອອກກຳລັງກາຍແບບແອໂຣບິກ. ແລະຄົນເຈັບບາງຄົນກໍ່ມັກໃຊ້ລະບົບວິດີໂອເກມເພື່ອຝຶກການດຸ່ນດ່ຽງ. ເຊິ່ງ, ດັ່ງທີ່ຂ້ອຍໄດ້ກ່າວມາ, ສາມາດເປັນເລື່ອງມ່ວນ. ເພາະວ່າສຸດທ້າຍ, ຖ້າທ່ານຕ້ອງການໃຫ້ຜູ້ໃດຜູ້ໜຶ່ງຮັກສາເປົ້າໝາຍໃນການອອກກຳລັງກາຍເປັນປະຈຳ, ທ່ານຕ້ອງຮັບປະກັນວ່າມັນບໍ່ແມ່ນວຽກທີ່ໜ້າເບື່ອ, ມັນບໍ່ແມ່ນການທົດສອບທີ່ພວກເຂົາບໍ່ໄດ້ເຮັດຫຍັງນອກຈາກການອອກກຳລັງກາຍ.

ອາຈານ Orlando Barsottini: ຄຣິສ, ຕອນນີ້ຂ້ອຍຢາກກ່າວເຖິງຫົວຂໍ້ທີ່ລະອຽດອ່ອນກວ່າ. ເວລາໃດທີ່ພວກເຮົາຄວນພິຈາລະນາການດູແລແບບປິ່ນປົວໃນຄົນເຈັບທີ່ມີອາການກະຕຸກ ແລະ ຂ້ອຍຈະປຶກສາຫາລືເລື່ອງນີ້ກັບຄົນເຈັບ ແລະ ຄອບຄົວຂອງເຂົາເຈົ້າແນວໃດ?

ດຣ. ຄຣິສໂຕເຟີ ສະຕີເຟນ: ແນ່ນອນ, ແລະຂ້ອຍຄິດວ່າໃນໄລຍະຫຼາຍປີທີ່ຜ່ານມາ, ການຄິດກ່ຽວກັບການດູແລແບບປິ່ນປົວໄດ້ພັດທະນາຢ່າງແນ່ນອນ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ສິ່ງນີ້ມັກຈະມີຄວາມອ່ອນໄຫວ, ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຍ້ອນວ່າຄົນເຈັບບໍ່ເຂົ້າໃຈຈຸດປະສົງແລະເປົ້າໝາຍຂອງການດູແລແບບປິ່ນປົວ. ສະນັ້ນ, ການດູແລແບບປິ່ນປົວແທ້ໆຄວນໄດ້ຮັບການພິຈາລະນາໃນຕອນຕົ້ນຂອງໄລຍະການເປັນພະຍາດ, ບໍ່ພຽງແຕ່ໃນຕອນທ້າຍຂອງຊີວິດເທົ່ານັ້ນ. ແຕ່ການດູແລແບບປິ່ນປົວໃນໄລຍະຕົ້ນໆ ແລະ ການວາງແຜນການດູແລຂັ້ນສູງແມ່ນມີຄວາມສຳຄັນເປັນພິເສດ. ມັນເປັນສິ່ງທີ່ໂດດເດັ່ນສຳລັບຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ກ້າວໜ້າໄວຂຶ້ນ, ເຊິ່ງສາມາດປະກອບມີ Friedreich's ataxia, ບ່ອນທີ່ຄົນເຈັບສາມາດນັ່ງລົດເຂັນ, ໃນໄວລຸ້ນທ້າຍ ຫຼື ຕົ້ນຊາວປີໃນຮູບແບບຄລາສສິກຂອງພະຍາດ, ແຕ່ໂດຍສະເພາະສຳລັບສະພາບການທີ່ກ້າວໜ້າຢ່າງໄວວາເຊັ່ນ: ພະຍາດທີ່ໄດ້ມາທາງພັນທຸກຳ. ບ່ອນທີ່ຄົນເຈັບບາງຄົນ, ຕົວຢ່າງ, ຜູ້ທີ່ມີພະຍາດທາງພັນທຸກຳ [00:21:00] CJD ອາດຈະເສຍຊີວິດດ້ວຍອາການເລີ່ມເປັນເດືອນ. ສະນັ້ນ, ນັ້ນແມ່ນກໍລະນີແຍກຕ່າງຫາກເລັກນ້ອຍ.

ຂ້າພະເຈົ້າຈະເວົ້າເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບການດູແລແບບປິ່ນປົວສຳລັບຄົນເຈັບທີ່ມີອາການທາງພັນທຸກໍາທົ່ວໄປ. ສະນັ້ນ, ຂ້າພະເຈົ້າຂໍເວົ້າວ່າສາເຫດສະເພາະທີ່ຄວນພິຈາລະນາການສົ່ງຕໍ່ການດູແລແບບປິ່ນປົວ, ລວມທັງອາການທາງການແພດ ຫຼື ຈິດວິທະຍາທີ່ຮຸນແຮງ ຫຼື ດື້ຢາ, ການຕໍ່ສູ້ທາງດ້ານອາລົມ, ທາງວິນຍານ, ຫຼື ສັງຄົມ, ເປົ້າໝາຍການດູແລທີ່ສັບສົນ, ຫຼື ຄວາມຕ້ອງການໃນການວາງແຜນການດູແລຂັ້ນສູງ, ຄວາມທຸກທໍລະມານຂອງຜູ້ດູແລ ຫຼື ຄວາມອິດເມື່ອຍ ແລະ ຄຸນນະພາບຊີວິດ ຫຼື ໜ້າທີ່ທີ່ຫຼຸດລົງຢ່າງຮຸນແຮງ. ໃນທາງກົງກັນຂ້າມ, ການດູແລແບບປິ່ນປົວແມ່ນມີຈຸດປະສົງສຳລັບຜູ້ທີ່ມີພະຍາດທີ່ກ້າວໜ້າຫຼາຍ, ມີຄວາມບົກຜ່ອງດ້ານການເຮັດວຽກ ແລະ ຄວາມເປັນເອກະລາດຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ. ແຕ່ມັນບໍ່ໄດ້ໝາຍຄວາມວ່າຄົນເຈັບສາມາດສືບຕໍ່ ແລະ ອອກຈາກການດູແລແບບປິ່ນປົວໄດ້. ແຕ່ເນື່ອງຈາກຄວາມອັບອາຍທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການດູແລແບບປິ່ນປົວ, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະເປີດເຜີຍຢ່າງຈິງໃຈເມື່ອສົນທະນາກ່ຽວກັບການສົ່ງຕໍ່ກັບຄົນເຈັບ ແລະ ອະທິບາຍຢ່າງແທ້ຈິງວ່າການດູແລແບບປິ່ນປົວແມ່ນຫຍັງ ແລະ ບໍ່ແມ່ນຫຍັງ, ແລະ ພະຍາຍາມຫຼີກລ່ຽງຄວາມເຂົ້າໃຈຜິດທີ່ສາມາດເປັນເລື່ອງທຳມະດາໄດ້ ເພາະວ່າຄົນເຈັບສ່ວນໃຫຍ່ຈະຄິດວ່າການດູແລແບບປິ່ນປົວ, ໂອ້, ນີ້ແມ່ນການດູແລໃນຕອນທ້າຍຂອງຊີວິດ. ນັ້ນບໍ່ແມ່ນສິ່ງທີ່ການດູແລແບບປິ່ນປົວແມ່ນ. ດັ່ງນັ້ນ, ມັນເປັນໜ້າທີ່ຂອງພວກເຮົາໃນຖານະເປັນແພດໝໍທີ່ຈະອະທິບາຍເປົ້າໝາຍຂອງການດູແລແບບປິ່ນປົວ [00:22:00] ແມ່ນເພື່ອເພີ່ມປະໂຫຍດສູງສຸດ ແລະ ສຸມໃສ່ຄຸນນະພາບຊີວິດ, ເຊິ່ງສາມາດມີຢູ່ໃນທຸກໄລຍະຂອງພະຍາດ, ແລະ ຕົວຈິງແລ້ວແມ່ນບຸກຄົນໃດກໍ່ຕາມທີ່ຄວນເປັນເປົ້າໝາຍເພື່ອເພີ່ມປະໂຫຍດສູງສຸດ ແລະ ສຸມໃສ່ຄຸນນະພາບຊີວິດ ແລະ ການຈັດການອາການຢ່າງພຽງພໍ.

ແລະມັນຍັງມີຄວາມສຳຄັນທີ່ຈະຕ້ອງສັງເກດວ່າການດູແລແບບບັນເທົາທຸກມັກຈະຖືກສະໜອງໃຫ້ຄຽງຄູ່ກັບການປິ່ນປົວທາງການແພດຢ່າງຫ້າວຫັນ, ເຊິ່ງຄົນເຈັບຫຼາຍຄົນ ແລະ ຄອບຄົວຂອງເຂົາເຈົ້າອາດຈະບໍ່ຮູ້. ໃນຖານະທີ່ເປັນແພດໝໍ, ທ່ານຄວນໃຊ້ການສື່ສານທີ່ມີຄວາມເຫັນອົກເຫັນໃຈ ແລະ ການຮັບຟັງຢ່າງຫ້າວຫັນເພື່ອກະຕຸ້ນການຮັບຮູ້, ຄວາມມັກ, ປະຕິກິລິຍາທາງອາລົມ ແລະ ຄຸນຄ່າຂອງຄົນເຈັບ. ມັນຍັງມີຄວາມສຳຄັນທີ່ຈະປຶກສາຫາລືກ່ຽວກັບວິຖີຊີວິດຂອງພະຍາດເພື່ອສະໜັບສະໜູນການຕັດສິນໃຈ. ການສົນທະນານີ້ຄວນກ່າວເຖິງການວາງແຜນການດູແລຂັ້ນສູງ ແລະ ເປົ້າໝາຍຂອງການດູແລ. ແລະ ຮັບຮູ້ເຖິງຄວາມຂັດແຍ້ງກ່ຽວກັບຄວາມພິການ. ສະນັ້ນ ຄວາມຂັດແຍ້ງກ່ຽວກັບຄວາມພິການແມ່ນວ່າຄົນເຈັບອາດຈະຮັບຮູ້ວ່າສະພາບໃນອະນາຄົດເປັນສິ່ງທີ່ບໍ່ສາມາດຍອມຮັບໄດ້, ເຊັ່ນ: ການນັ່ງລົດເຂັນ, ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການເວົ້າ, ແລະອື່ນໆ.

ແຕ່ຕົວຈິງແລ້ວເມື່ອພວກເຂົາໄປຮອດຂັ້ນຕອນນັ້ນ, ພວກເຂົາເຫັນວ່າພວກເຂົາຍອມຮັບໄດ້ເມື່ອສິ່ງນີ້ກາຍເປັນຄວາມຈິງຍ້ອນວ່າພວກເຂົາປັບຕົວເຂົ້າກັບສະພາວະປົກກະຕິແບບໃໝ່. ສະນັ້ນເຈົ້າຕ້ອງຄິດກ່ຽວກັບເລື່ອງນັ້ນເຊັ່ນກັນ. ແລະຂ້ອຍຢາກເວົ້າວ່າໃນປະສົບການຂອງຂ້ອຍ, ການດູແລແບບບັນເທົາໄດ້ເປັນປະໂຫຍດຫຼາຍສຳລັບຄົນເຈັບແລະຄອບຄົວຂອງພວກເຂົາແລະເປັນການສະໜັບສະໜູນນັກປະສາດວິທະຍາເຊັ່ນກັນ.

ແລະໂຊກດີ, ພວກເຮົາມີທີມງານດູແລແບບບັນເທົາອາການທີ່ດີເລີດ, ທີມງານດູແລແບບບັນເທົາອາການທາງລະບົບປະສາດຢູ່ທີ່ Mass General.

ອາຈານ Orlando Barsottini: ໂດຍ, ແລະ Chris, ພວກເຮົາຄວນປຶກສາຫາລືກ່ຽວກັບການບໍລິຈາກສະໝອງໃນໂຣກ ataxia ບໍ, ເຈົ້າມີຄວາມຄິດເຫັນແນວໃດກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້?

ດຣ. ຄຣິສໂຕເຟີ ສະຕີເຟນ: ສະນັ້ນ, ຂ້າພະເຈົ້າຂໍຕອບວ່າແມ່ນແລ້ວ, ພວກເຮົາຄວນປຶກສາຫາລືກ່ຽວກັບການບໍລິຈາກສະໝອງກ່ຽວກັບພະຍາດ ataxia ທາງພັນທຸກໍາຢ່າງແທ້ຈິງ. ຂ້າພະເຈົ້າເຫັນວ່າການບໍລິຈາກສະໝອງເປັນຂອງຂວັນທີ່ຍິ່ງໃຫຍ່ທີ່ສຸດທີ່ຍາດພີ່ນ້ອງທີ່ໃກ້ຊິດທີ່ສຸດສາມາດໃຫ້ໄດ້. ແລະຂ້າພະເຈົ້າອະທິບາຍເລື່ອງນີ້ດ້ວຍຖ້ອຍຄຳດັ່ງກ່າວສະເໝີ ເພາະວ່ານີ້ແມ່ນຂອງຂວັນແຫ່ງຄວາມຮູ້ທີ່ຈະປະກອບສ່ວນເຂົ້າໃນຄວາມເຂົ້າໃຈທີ່ດີຂຶ້ນກ່ຽວກັບພະຍາດ ataxia ແລະຫວັງວ່າໃນທີ່ສຸດມັນຈະກາຍເປັນວິທີການປິ່ນປົວໃນບາງຈຸດ.

ຂ້າພະເຈົ້າຢາກເວົ້າວ່າ ນອກເໜືອໄປຈາກເປົ້າໝາຍທີ່ບໍ່ເຫັນແກ່ຕົວໃນການປັບປຸງຄວາມຮູ້ທາງວິທະຍາສາດແລ້ວ, ມັນຍັງສຳຄັນທີ່ຈະຮັບຮູ້ວ່າການຊันນະສູດຍັງຄົງເປັນມາດຕະຖານຄຳສຳລັບການວິນິດໄສພະຍາດທາງລະບົບປະສາດຢ່າງລະອຽດ. ຂ້າພະເຈົ້າຍັງໄດ້ອະທິບາຍຢ່າງຊັດເຈນວ່າ ໃນຂະນະທີ່ປະຈຸບັນມີຄວາມເປັນໄປໄດ້ໃນການສຶກສາພະຍາດໂດຍໃຊ້ສະເຕັມເຊລທີ່ໄດ້ມາຈາກຄົນເຈັບ, ເຊິ່ງອາດຈະເຮັດໃຫ້ຄົນເຈັບຄິດໄດ້ ເນື່ອງຈາກທ່ານມີເທັກໂນໂລຢີທັງໝົດນີ້, ເປັນຫຍັງທ່ານຈຶ່ງຕ້ອງການບໍລິຈາກສະໝອງ ແລະ ສຶກສາເນື້ອເຍື່ອສະໝອງ. ແລະ ໃນຂະນະທີ່ສະເຕັມເຊລທີ່ໄດ້ມາຈາກຄົນເຈັບເຫຼົ່ານີ້ສາມາດແຍກອອກເປັນເຊລປະສາດໄດ້, ຄວາມເຂົ້າໃຈຂອງພວກເຮົາກ່ຽວກັບຊີວະເຄມີ ແລະ ການປ່ຽນແປງຂອງເນື້ອເຍື່ອທີ່ເກີດຈາກຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ຮ້າຍແຮງເຫຼົ່ານີ້ຈະບັນລຸໄດ້ໂດຍຜ່ານການນຳໃຊ້ເນື້ອເຍື່ອຫຼັງການຕາຍເທົ່ານັ້ນ. ມັນຍັງສຳຄັນທີ່ຈະຈື່ໄວ້ວ່າ ມັນອາດຈະເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະເຮັດການທົດສອບທາງພັນທຸກຳຫຼັງການຕາຍຈາກເນື້ອເຍື່ອສະໝອງ, ຕົວຢ່າງ, ຖ້າມັນເປັນໄປບໍ່ໄດ້ໃນຊ່ວງຊີວິດ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ສິ່ງທີ່ຂ້າພະເຈົ້າຢາກເວົ້າແມ່ນວ່າປັດໄຈຈຳກັດຫຼັກສຳລັບການບໍລິຈາກສະໝອງແມ່ນການຂາດການຮ້ອງຂໍການບໍລິຈາກຈາກແພດ. ແລະ ແທ້ຈິງແລ້ວ, ການສຶກສາໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າເຄິ່ງໜຶ່ງຂອງແພດໝໍບໍ່ເຄີຍເຂົ້າຫາຄົນເຈັບກ່ຽວກັບການບໍລິຈາກສະໝອງເລີຍ. ບາງເຫດຜົນສຳລັບການບໍ່ຊອກຫາຄວາມຍິນຍອມມັກຈະປະກອບມີ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນຄວາມບໍ່ສະບາຍໃນການແຕະຕ້ອງບຸກຄົນ, ແຕ່ຍັງມີການຂາດຄວາມຮັບຮູ້ກ່ຽວກັບຜົນປະໂຫຍດທາງການແພດ ແລະ ວິທະຍາສາດຂອງການກວດສົບ.

ບາງຄັ້ງຂໍ້ຈຳກັດດ້ານການຈັດຕັ້ງ, ແຕ່ການປະເມີນຄອບຄົວເກີນໄປກໍ່ສົມມຸດຕິຖານປະຕິກິລິຍາທາງລົບ, ສະນັ້ນການຄິດວ່າ, ໂອ້ ບໍ່ມີທາງທີ່ພວກເຂົາຈະເຮັດແບບນີ້ໄດ້, ເພາະວ່ານັ້ນອາດຈະບໍ່ແມ່ນກໍລະນີ. [00:25:00] ນອກຈາກນີ້, ຂ້າພະເຈົ້າຂໍກ່າວຈາກທັດສະນະຂອງຄົນເຈັບ ແລະ ຄອບຄົວ, ຖ້າມີອຸປະສັກທີ່ພວກເຮົາຕ້ອງຮັບຮູ້, ແລະ ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ອາດລວມເຖິງການຮັບຮູ້ວ່າການບໍລິຈາກເປັນການລົບກວນ ຫຼື ກໍ່ໃຫ້ເກີດການບາດເຈັບທາງຮ່າງກາຍ, ຫຼື ການເບິ່ງການບໍລິຈາກວ່າບໍ່ສອດຄ່ອງກັບຄວາມເຊື່ອທາງວິນຍານ ຫຼື ສາສະໜາ, ຫຼື ຄວາມກັງວົນຂອງຄົນທີ່ຮັກທີ່ຮັກສາໄວ້ໂດຍລວມ. ທ່ານຮູ້ບໍ່, ສິ່ງນີ້ສາມາດຖືກຍຶດຖືໂດຍບຸກຄົນບາງຄົນ. ພວກເຮົາຍັງຕ້ອງຄິດເຖິງຄວາມບໍ່ໄວ້ວາງໃຈທາງປະຫວັດສາດທີ່ເກີດຈາກເລື່ອງລາວການຮັກສາອະໄວຍະວະ. ຂ້າພະເຈົ້າຂໍກ່າວວ່າເວລາກໍ່ມີຄວາມສຳຄັນເຊັ່ນກັນ ຖ້າທ່ານຈະເວົ້າເຖິງຫົວຂໍ້ການບໍລິຈາກສະໝອງ, ແລະ ມັນຄວນຈະຖືກປຶກສາຫາລືໃນຂະນະທີ່ຄົນເຈັບຍັງມີຄວາມສາມາດທາງຈິດໃຈ ເພື່ອໃຫ້ເຂົາເຈົ້າສາມາດມີບົດບາດຢ່າງຫ້າວຫັນໃນການຕັດສິນໃຈແບບນີ້ ແລະ ບໍ່ພຽງແຕ່ກ່ອນການເສຍຊີວິດທີ່ໃກ້ຈະມາເຖິງ. ຂ້າພະເຈົ້າຂໍກ່າວວ່າ ເມື່ອທ່ານເວົ້າເຖິງມັນ, ຫົວຂໍ້ດັ່ງກ່າວຄວນໄດ້ຮັບການທົບທວນຄືນໃນການໄປພົບແພດນອກໃນລະຫວ່າງການເປັນພະຍາດ. ແຕ່ມີຫຼາຍດ້ານທີ່ຕ້ອງພິຈາລະນາ.

ນອກຈາກນັ້ນ, ບຸກຄົນທີ່ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງພັນທຸກໍາທີ່ຫາຍາກຍັງເຂົ້າໃຈເຖິງຂໍ້ຈຳກັດຂອງວິທະຍາສາດ. ເນື້ອເຍື່ອສະໝອງອາດຈະສາມາດຊ່ວຍນັກວິທະຍາສາດສໍາລັບຄົນລຸ້ນຕໍ່ໄປໄດ້ຢ່າງແທ້ຈິງ, ລວມທັງສະມາຊິກໃນຄອບຄົວ ຫຼື ລູກໆຂອງເຂົາເຈົ້າ. ດັ່ງນັ້ນ, ນັ້ນສາມາດເປັນແຮງຈູງໃຈທີ່ສໍາຄັນສໍາລັບ [00:26:00] ເຂົາເຈົ້າໃຫ້ສົນໃຈ ແລະ ຍິນຍອມໃຫ້ບໍລິຈາກສະໝອງ. ການຊອກຫາຄວາມຍິນຍອມມັກຈະເປັນຂະບວນການແທນທີ່ຈະເປັນຈຸດປະສົງຂອງການສໍາພາດຄັ້ງດຽວ. ແລະ ດັ່ງທີ່ຂ້າພະເຈົ້າໄດ້ຊີ້ບອກ, ທັງຄົນເຈັບ ແລະ ສະມາຊິກໃນຄອບຄົວຄວນຈະຖືກລວມເຂົ້າໃນການສົນທະນາແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງ. ຂ້າພະເຈົ້າຍັງໃຫ້ຂໍ້ມູນເປັນລາຍລັກອັກສອນກ່ຽວກັບຂະບວນການດັ່ງກ່າວແກ່ຄົນເຈັບ ແລະ ສະມາຊິກໃນຄອບຄົວ ຫຼື ຍາດພີ່ນ້ອງທີ່ໃກ້ຊິດທີ່ສຸດລ່ວງໜ້າ ເພື່ອໃຫ້ເຂົາເຈົ້າສາມາດມີເອກະສານນີ້ເພື່ອພິຈາລະນາ. ມັນຍັງມີຄວາມສໍາຄັນທີ່ຈະແກ້ໄຂຄວາມກັງວົນທີ່ອາດເກີດຂຶ້ນລ່ວງໜ້າ, ເຊັ່ນ: ຄ່າໃຊ້ຈ່າຍ, ການເຮັດໃຫ້ເສຍຮູບຮ່າງ, ແລະ ຄວາມເຊື່ອທາງສາສະໜາ, ດັ່ງທີ່ຂ້າພະເຈົ້າໄດ້ກ່າວມາ.

ສະນັ້ນຄ່າໃຊ້ຈ່າຍສາມາດເປັນບັນຫາໄດ້ຢ່າງແນ່ນອນ. ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະຕ້ອງເປີດເຜີຍກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້ລ່ວງໜ້າ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ກອງທຶນສູນການສຶກສາ ແລະ ອົງການສະໜັບສະໜູນຄົນເຈັບບາງຢ່າງ ເຊັ່ນ ມູນນິທິ Ataxia ແຫ່ງຊາດ ອາດຈະສະໜອງທຶນເພື່ອຄອບຄຸມຄ່າໃຊ້ຈ່າຍທັງໝົດຂອງການຂົນສົ່ງ ແລະ ການຊันນະສູດສະໝອງ. ໃນຂະນະທີ່ຄອບຄົວຜູ້ບໍລິຈາກຍັງຈະຮັບຜິດຊອບຄ່າໃຊ້ຈ່າຍໃນການຈັດງານສົບ ຫຼື ການເຜົາສົບເປັນປະຈຳ. ມັນຍັງອາດຈະກັງວົນກ່ຽວກັບຄວາມເຊື່ອທາງສາສະໜາ.

ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມັນເປັນສິ່ງທີ່ໜ້າສັງເກດວ່າໃນຂະນະທີ່ສາສະໜາສ່ວນໃຫຍ່ສະໜັບສະໜູນການບໍລິຈາກອະໄວຍະວະ ແລະ ເນື້ອເຍື່ອ. ຖ້າຄົນເຈັບມີຄຳຖາມ ຫຼື ຄວາມກັງວົນສະເພາະກ່ຽວກັບທ່າທີຂອງສາສະໜາຂອງເຂົາເຈົ້າກ່ຽວກັບບັນຫານີ້ [00:27:00], ເຂົາເຈົ້າອາດຈະຢາກລົມກັບຜູ້ນຳທາງສາສະໜາຂອງສາສະໜາຂອງເຂົາເຈົ້າ, ແລະ ແນ່ນອນທ່ານຄວນສະໜັບສະໜູນໃຫ້ເຂົາເຈົ້າເຮັດແນວນັ້ນ ເພາະວ່າໃນຖານະທີ່ເປັນນັກປະສາດວິທະຍາ, ທ່ານຕ້ອງເປັນຜູ້ສະໜັບສະໜູນທີ່ຍິ່ງໃຫຍ່ທີ່ສຸດສຳລັບຄົນເຈັບຂອງທ່ານ.

ອາຈານ Orlando Barsottini: ໂດຍ, ຂອບໃຈ, Chris ທີ່ແບ່ງປັນຄວາມເຂົ້າໃຈເຫຼົ່ານີ້ ແລະ ຂອບໃຈຜູ້ຟັງຂອງພວກເຮົາທີ່ເຂົ້າຮ່ວມກັບພວກເຮົາ. ພວກເຮົາຫວັງວ່າຕອນນີ້ຈະຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານເຂົ້າຫາອາການທີ່ບໍ່ແມ່ນການເຄື່ອນໄຫວໃນໂຣກ ataxia ທາງພັນທຸກໍາດ້ວຍຄວາມໝັ້ນໃຈ ແລະ ຄວາມແນ່ນອນຫຼາຍຂຶ້ນ. ຂອບໃຈ.

ດຣ. ຄຣິສໂຕເຟີ ສະຕີເຟນ: ຂອບໃຈຫຼາຍໆ, Orlando. [00:28:00]